Tips & Tricks

• Overgeven
• Niet of slecht eten
• Veel drinken & veel plassen
• Groei stopt of vertraagd zowel in lengte als in gewicht.
• Kleine gestalte
• Soms achterstand in motorische ontwikkeling (kruipen, lopen)
• Soms Obstipatie

• Wanneer je het zelf niet meer vertrouwd. Het kan zijn dat artsen de situatie toch niet serieus nemen, maar ga op je eigen gevoel af.
• Wanneer je omgeving aangeeft dat ze denken dat er iets mis is met je kind.

• Wanneer er in een gezin al een kindje met cystinose is, dan is het aan te raden om volgende kinderen direct na de geboorte te testen. Er kan dan eventueel direct met een behandeling begonnen worden, waardoor de ziekte beter beheersbaar wordt.
• Je bent zwanger van een volgend kind en bij een eerder kind is de diagnose cystinose gesteld. De mogelijkheid bestaat om dan via een vruchtwaterpunctie/vlokkentest vast te stellen of het volgende kind al dan niet cystinose heeft.
• Je bent al langer dan 24 weken zwanger als bij een eerder kind de diagnose cystinose wordt gesteld. Zo snel mogelijk na de geboorte van het kind moet worden vastgesteld of het kindje ook cystinose heeft, zodat zo snel mogelijk met de behandeling kan worden begonnen.

Algemeen:

• Moeilijk eten of zelfs ondervoeding waardoor een groot deel van de kinderen overgaat naar sonde voeding.
• Zorg voor calorierijk voedsel en houd je daarbij niet aan de normen voor gezond voedsel
• Probeer de voedsel voorkeuren van je eigen kind te ontdekken
• Dwingen helpt niet met voeding die niet voorkomt op het voorkeurslijstje van je kind.
• Zorg voor afleiding en beloon als er wat gegeten wordt.
• Afleiding in de vorm van bij een vriendje of vriendinnetje eten, overblijven, vreemde ogen, geen uitzondering willen zijn.
• Mee willen doen, er bij horen aan tafel eten met zijn allen
• Behoefte aan hartig & vet eten.
• Behoefte aan veel drinken door Cystinose, maar ook door de medicijnen (mineralen=zouten)
• Wanneer de kinderen voor het eten te veel drinken, b.v. doordat ze medicijnen voor het eten innemen, neemt de eetlust sterk af.
• Veelvoorkomend ook obstipatie waardoor de eetlust afneemt.
• Voedsel malen en vermengen met groentesap en jus.
• Alles met veel zout (gebruik kalium zout vaak herkenbaar aan groene dop)
• Vaak worden voedingssupplementen gegeven zoals fantomalt (suiker zonder zoete smaak) of Nutrilon plus.
• Vloeibaar voedsel bijvoorbeeld yoghurt met slagroom waaraan ook druppels olie (obstipatie tegengaan) en voedingssupplementen zijn toegevoegd.
• Ziekenhuizen hebben gespecialiseerde eetteams en diëtistes die hulp kunnen bieden. Verder kan de Vereniging Nee-Eten hulp bieden voor kinderen met chronisch voedselweigering & sondevoeding.

Ontbijt/Lunch:

• brood gaat moeizaam
• vloeibaar voedsel, zoals volle yoghurt, dunne pap van zeven granen mix.
• Fortifresh (drink voeding van Nutricia)
• brood met rauwe ham, salami, peper cervelaat, kaas
• tosti’s, kibbeling, gebakken ei
• croissants ( met hagelslag)

Diner:

• aardappels & vlees met veel jus, geen gekookte groenten, maar wel rauw zoals sla/tomaten
• spinazie, erwtjes met aardappels en veel jus
• rookworst, saucijsjes, frikadel, kroket, gehakt, runder/blinde/slavinken
• biefstuk
• gebakken aardappels, krieltjes, friet, knoflook saus, mayonaise
• mosterd, maggi, ketjap
• gourmetten, BBQ, Mexicaans eten
• hartige taart

Drinken:

• volle melk, karnemelk, koffie met melk, thee met fantomalt

Tussendoor:

• geen snoep, wel olijven, cashew noten, augurken, plakjes worst of kaas, zoute koekjes, zoute sticks, chips
• Zoute of zure haring

Fruit:

• mandarijn/sinaasappel (vooral de schil), appel, peer, perzik

• Geen stress bij het eten
• Medicijnen kunnen ook via de sonde gegeven worden.
• Het kind hoeft s’ nachts niet wakker gemaakt te worden voor medicijnen.
• De mogelijkheid om ’s nachts extra voedsel te geven of voedingssupplementen.
• Er bestaan 2 types van sondes namelijk neus sondes (dun slangetje dat via de neus naar de maag gaat) en PEG sondes (slang die via de buikwand naar de maag gaat). Neus sondes worden het meest toegepast, omdat ze gemakkelijk in te brengen en te verwijderen zijn. Bij langdurig gebruik wordt dit echter vaak als hinderlijk ervaren en wordt over gegaan naar een PEG sonde.
• Er zijn gespecialiseerde bedrijven in sonde voeding zoals Sorgente, die hulp kunnen verlenen. Vaak zijn artsen hier niet de beste specialisten, om dat ze de dagelijkse praktijk niet meemaken.
• Belangrijk is om de sonde voeding rustig op te bouwen. Niet met te veel tegelijk willen starten de maag kan dit in het begin niet aan.
• Blijf ondanks de sonde toch steeds gewoon voedsel via de mond aanbieden, zodat een kind niet verleert “iets” in z’n/d’r mond te voelen

• Bij griep, blaasontsteking, oorontsteking etc. neemt het overgeven sterk toe en wordt het eten nog moeilijker.
• Vaak willen de kinderen dan alleen maar vloeibaar voedsel en zelfs dit komt er weer uit. Enorm gewichtsverlies, uitdroging en ziekenhuisopnames kunnen het gevolg zijn.

Kinderen met cystinose kunnen een motorische ontwikkelachterstand oplopen. Zij zijn soms later met lopen en ook zaken als b.v. een bal werpen en vangen kunnen moeilijker zijn (fijne motoriek).
• Sensomotorische training geeft een mogelijkheid deze achterstanden weg te werken. Je gaat samen met je kind naar deze training, gegeven door een fysiotherapeut(e), toe. Belangrijk hierbij is om de oefeningen thuis en op straat te doen.

Bij sommige kinderen gaat dit problematisch. Vaak wordt dit veroorzaakt door de bewaar voorschriften van de druppels. Koud toedienen wekt veel weerstand.

• Haal de oogdruppels ruim voor het toedienen uit de koelkast
• Haal ze een paar dagen voordien uit de vriezer en bewaar ze in de koelkast
• Dwing het kind niet, maar probeer het zo gauw mogelijk zelf te laten druppelen

• Volg eettherapie een spel waarbij poppen ook te eten krijgen en de patiënt wordt beloond, nadat een hapje (theelepel) genomen is, bijvoorbeeld door het opdraaien van een speelgoed beest. Dit gebeurt onder begeleiding van een kinderpsycholoog, maar ook thuis als huiswerk. Dit wordt door ouders als een behoorlijke druk ervaren.
• Als je het thuis op een meer relaxte manier, ofwel eettherapie op zijn Jan Boerenfluitjes doet, is er ook/wel succes te halen.
• Langzaam verschuift zo de voedsel inname van sonde naar gewone voeding. Heel belangrijk hierbij is te ontdekken wat je kind echt lekker vindt en ook een beloning te geven bijvoorbeeld frikadel of een glas water als er wel wat gegeten wordt. Pik de signalen van wat je kind lust goed op!
• Een goede tussenstap kan ook zijn om Sondevoeding uit een beker of spuit te laten drinken.
• In sommige gevallen kan het zeer lastig zijn weer van de sonde voeding af te komen. Dit is een nadeel van sonde voeding. Vele eet therapieën worden door ouders uitgeprobeerd om het resultaat van zelfstandig eten te bereiken. Wat als positief opgemerkt kan worden is, dat zover wij weten, alle kinderen uiteindelijk weer zonder sonde voeding kunnen.

• PEG sondes zijn niet te combineren met peritoneaal dialyse. Twee slangen door de buik wand worden als een te groot risico voor buikvliesontsteking gezien.
• Wanneer dialyse noodzakelijk is moet dus een keuze gemaakt worden, bijvoorbeeld voor een PEG sonde en haemodialyse. De haemodialyse betekent wel dat maar 2 dagen naar de reguliere basis school gegaan kan worden, omdat 3 dagen per week dagen dialyse nodig is. In dat geval is er ondersteuning van de ziekenhuis school.