Mogelijkheden om de geur van Cystagon, Procysbi en/of Carnitine tegen te gaan

NB het gebruik van deze middelen altijd in overleg met de behandelend arts.

Deze middelen zijn niet voor iedereen even effectief. Het is dus aan te bevelen om, wanneer het effect tegenvalt , een ander product te proberen.

1.     Chlorophyll (firma NOW), capsules van 100 mg. Distributeur voor Nederland: VitOrtho, Loire 166, 2491 AL  Den Haag. Te koop bij Vitamin Store.

Voorbeeld van inname; tegelijk met de ochtend en/of middag inname van Cystagon /Procysbi, één capsule chlorophyll innemen. Eventueel ophogen naar 2 capsules. Dit middel wordt door veel mensen gebruikt en is vaak zeer effectief.

2.     Oropur, te bestellen voor Nederlandse patiënten via het contactformulier.

Kosten: 3.50 euro/doosje van 50 capsules.

Zie voor gebruik hierboven bij Chlorophyll.

3.     Riboflavine (vitamine B2), 100 mg per dag

Met dit middel zijn enkele zeer succesvolle ervaringen van mensen die geen baat hebben bij Chlorophyll. Dit middel kan alleen op recept van de behandelend arts verkregen worden en hoeft maar 1x per dag ingenomen te worden.

Tips & Ervaringen

De onderstaande informatie is grotendeels gebaseerd op de brochure Omgaan met Eetgewoonten en Medicijn gebruik. De brochure bestaat uit persoonlijke verhalen.

We willen deze Tips & Tricks ook uit bouwen met informatie van andere leeftijdscategorieën, als die er nu staan. We nodigen U dan ook van harte uit extra informatie in te sturen!

Baby/Dreumes 0-2 jaar

Hoe ontdek je de ziekte?

  • Overgeven
  • Niet of slecht eten
  • Veel drinken & veel plassen
  • Groei stopt of vertraagd zowel in lengte als in gewicht.
  • Kleine gestalte
  • Soms achterstand in motorische ontwikkeling (kruipen, lopen)
  • Soms Obstipatie

Wanneer ga je naar de dokter?

  • Wanneer je het zelf niet meer vertrouwd. Het kan zijn dat artsen de situatie toch niet serieus nemen, maar ga op je eigen gevoel af.
  • Wanneer je omgeving aangeeft dat ze denken dat er iets mis is met je kind.

Wat kun je doen als er een volgend kind op komst is?

  • Wanneer er in een gezin al een kindje met cystinose is, dan is het aan te raden om volgende kinderen direct na de geboorte te testen. Er kan dan eventueel direct met een behandeling begonnen worden, waardoor de ziekte beter beheersbaar wordt.
  • Je bent zwanger van een volgend kind en bij een eerder kind is de diagnose cystinose gesteld. De mogelijkheid bestaat om dan via een vruchtwaterpunctie/vlokkentest vast te stellen of het volgende kind al dan niet cystinose heeft.
  • Je bent al langer dan 24 weken zwanger als bij een eerder kind de diagnose cystinose wordt gesteld. Zo snel mogelijk na de geboorte van het kind moet worden vastgesteld of het kindje ook cystinose heeft, zodat zo snel mogelijk met de behandeling kan worden begonnen.

Peuter (1,5 – 4 jaar)

Wat zie je aan het eetgedrag?

Algemeen:

  • Moeilijk eten of zelfs ondervoeding waardoor een groot deel van de kinderen overgaat naar sonde voeding.
  • Zorg voor calorierijk voedsel en houd je daarbij niet aan de normen voor gezond voedsel
  • Probeer de voedsel voorkeuren van je eigen kind te ontdekken
  • Dwingen helpt niet met voeding die niet voorkomt op het voorkeurslijstje van je kind.
  • Zorg voor afleiding en beloon als er wat gegeten wordt.
  • Afleiding in de vorm van bij een vriendje of vriendinnetje eten, overblijven, vreemde ogen, geen uitzondering willen zijn.
  • Mee willen doen, er bij horen aan tafel eten met zijn allen
  • Behoefte aan hartig & vet eten.
  • Behoefte aan veel drinken door Cystinose, maar ook door de medicijnen (mineralen=zouten)
  • Wanneer de kinderen voor het eten te veel drinken, b.v. doordat ze medicijnen voor het eten innemen, neemt de eetlust sterk af.
  • Veelvoorkomend ook obstipatie waardoor de eetlust afneemt.
  • Voedsel malen en vermengen met groentesap en jus.
  • Alles met veel zout (gebruik kalium zout vaak herkenbaar aan groene dop)
  • Vaak worden voedingssupplementen gegeven zoals fantomalt (suiker zonder zoete smaak) of Nutrilon plus.
  • Vloeibaar voedsel bijvoorbeeld yoghurt met slagroom waaraan ook druppels olie (obstipatie tegengaan) en voedingssupplementen zijn toegevoegd.
  • Ziekenhuizen hebben gespecialiseerde eetteams en diëtistes die hulp kunnen bieden. Verder kan de Vereniging Nee-Eten hulp bieden voor kinderen met chronisch voedselweigering & sondevoeding.

Ontbijt/Lunch:

  • brood gaat moeizaam
  • vloeibaar voedsel, zoals volle yoghurt, dunne pap van zeven granen mix.
  • Fortifresh (drink voeding van Nutricia)
  • brood met rauwe ham, salami, peper cervelaat, kaas
  • tosti’s, kibbeling, gebakken ei
  • croissants ( met hagelslag)

Diner:

  • aardappels & vlees met veel jus, geen gekookte groenten, maar wel rauw zoals sla/tomaten
  • spinazie, erwtjes met aardappels en veel jus
  • rookworst, saucijsjes, frikadel, kroket, gehakt, runder/blinde/slavinken
  • biefstuk
  • gebakken aardappels, krieltjes, friet, knoflook saus, mayonaise
  • mosterd, maggi, ketjap
  • gourmetten, BBQ, Mexicaans eten
  • hartige taart

Drinken:

  • volle melk, karnemelk, koffie met melk, thee met fantomalt

Tussendoor:

  • geen snoep, wel olijven, cashew noten, augurken, plakjes worst of kaas, zoute koekjes, zoute sticks, chips
  • Zoute of zure haring

Fruit:

  • mandarijn/sinaasappel (vooral de schil), appel, peer, perzik

Wat zijn de voordelen van sondevoeding?

  • Geen stress bij het eten
  • Medicijnen kunnen ook via de sonde gegeven worden.
  • Het kind hoeft s’ nachts niet wakker gemaakt te worden voor medicijnen.
  • De mogelijkheid om ’s nachts extra voedsel te geven of voedingssupplementen.
  • Er bestaan 2 types van sondes namelijk neus sondes (dun slangetje dat via de neus naar de maag gaat) en PEG sondes (slang die via de buikwand naar de maag gaat). Neus sondes worden het meest toegepast, omdat ze gemakkelijk in te brengen en te verwijderen zijn. Bij langdurig gebruik wordt dit echter vaak als hinderlijk ervaren en wordt over gegaan naar een PEG sonde.
  • Er zijn gespecialiseerde bedrijven in sonde voeding zoals Sorgente, die hulp kunnen verlenen. Vaak zijn artsen hier niet de beste specialisten, om dat ze de dagelijkse praktijk niet meemaken.
  • Belangrijk is om de sonde voeding rustig op te bouwen. Niet met te veel tegelijk willen starten de maag kan dit in het begin niet aan.
  • Blijf ondanks de sonde toch steeds gewoon voedsel via de mond aanbieden, zodat een kind niet verleert “iets” in z’n/d’r mond te voelen

Wat zie je bij ziekte en koorts?

  • Bij griep, blaasontsteking, oorontsteking etc. neemt het overgeven sterk toe en wordt het eten nog moeilijker.
  • Vaak willen de kinderen dan alleen maar vloeibaar voedsel en zelfs dit komt er weer uit. Enorm gewichtsverlies, uitdroging en ziekenhuisopnames kunnen het gevolg zijn.

Kleuter (4 – 6 jaar)

Motoriek

Kinderen met cystinose kunnen een motorische ontwikkelachterstand oplopen. Zij zijn soms later met lopen en ook zaken als b.v. een bal werpen en vangen kunnen moeilijker zijn (fijne motoriek).
• Sensomotorische training geeft een mogelijkheid deze achterstanden weg te werken. Je gaat samen met je kind naar deze training, gegeven door een fysiotherapeut(e), toe. Belangrijk hierbij is om de oefeningen thuis en op straat te doen.

Toedienen van oogdruppels

Bij sommige kinderen gaat dit problematisch. Vaak wordt dit veroorzaakt door de bewaar voorschriften van de druppels. Koud toedienen wekt veel weerstand.

  • Haal de oogdruppels ruim voor het toedienen uit de koelkast
  • Haal ze een paar dagen voordien uit de vriezer en bewaar ze in de koelkast
  • Dwing het kind niet, maar probeer het zo gauw mogelijk zelf te laten druppelen

Kind (6-12 jaar)

Hoe kom je van sondevoeding naar voeding via de mond?

  • Volg eettherapie een spel waarbij poppen ook te eten krijgen en de patiënt wordt beloond, nadat een hapje (theelepel) genomen is, bijvoorbeeld door het opdraaien van een speelgoed beest. Dit gebeurt onder begeleiding van een kinderpsycholoog, maar ook thuis als huiswerk. Dit wordt door ouders als een behoorlijke druk ervaren.
  • Als je het thuis op een meer relaxte manier, ofwel eettherapie op zijn Jan Boerenfluitjes doet, is er ook/wel succes te halen.
  • Langzaam verschuift zo de voedsel inname van sonde naar gewone voeding. Heel belangrijk hierbij is te ontdekken wat je kind echt lekker vindt en ook een beloning te geven bijvoorbeeld frikadel of een glas water als er wel wat gegeten wordt. Pik de signalen van wat je kind lust goed op!
  • Een goede tussenstap kan ook zijn om Sondevoeding uit een beker of spuit te laten drinken.
  • In sommige gevallen kan het zeer lastig zijn weer van de sonde voeding af te komen. Dit is een nadeel van sonde voeding. Vele eet therapieën worden door ouders uitgeprobeerd om het resultaat van zelfstandig eten te bereiken. Wat als positief opgemerkt kan worden is, dat zover wij weten, alle kinderen uiteindelijk weer zonder sonde voeding kunnen.

Sondevoeding en dialyse

  • PEG sondes zijn niet te combineren met peritoneaal dialyse. Twee slangen door de buik wand worden als een te groot risico voor buikvliesontsteking gezien.
  • Wanneer dialyse noodzakelijk is moet dus een keuze gemaakt worden, bijvoorbeeld voor een PEG sonde en haemodialyse. De haemodialyse betekent wel dat maar 2 dagen naar de reguliere basis school gegaan kan worden, omdat 3 dagen per week dagen dialyse nodig is. In dat geval is er ondersteuning van de ziekenhuis school.

Puber (12-17 jaar)

Vermoeidheid

  • In deze fase loopt over het algemeen de nierfunctie terug, veroorzaakt door de groei tijdens de pubertijd en beginnen kinderen last te krijgen van vermoeidheid.
  • Een ander verschijnsel is een te laag Hb (hemoglobine) gehalte in bloed, wat vermoeidheid kan veroorzaken. Dit wordt opgevangen door injecties met EPO.
  • Er zijn kinderen die uit school komen en achter de deur neervallen om uit te rusten.
  • Of zich voorbereiden op een activiteit, maar uiteindelijk geen energie meer hebben om die daadwerkelijk te gaan uitvoeren.
  • Een oplossing kan zijn uw kind met taxivervoer van en naar school te laten gaan. Dit leerlingenvervoer wordt door de gemeente geregeld.
  • Een ander alternatief kan zijn een fiets met trap ondersteuning voor uw kind aan te schaffen. Dit heeft als voordeel dat uw kind sociaal betrokken blijft bij klasgenoten

Dialyse

  • Tegenwoordig is het in veel gevallen mogelijk om als ouder een nier te doneren, hierdoor wordt de dialyse overgeslagen.
  • Dialyse is de oplossing indien ouders zelf geen nier kunnen of willen geven of wanneer de achteruitgang van de nierfunctie onverwacht snel is en het onderzoek dat aan een donatie voor af gaat nog niet is afgerond.
  • Transplantatie is uiteindelijk altijd de eindoplossing, omdat leven met dialyse van welke vorm dan ook heel zwaar en beperkend is.

Transplantatie

  • Kinderen met cystinose worden, indien er een donor beschikbaar is, bij een nierfunctie van ca 10% getransplanteerd.
  • De weg hier na toe is er een van heel veel controles en ziekenhuis bezoeken. Wanneer de grens nadert, moet men voorzichtig zijn.
  • In deze fase beginnen ook de voorbereidingen. Ouder als donor? Onderzoeken wie geschikt is als donor. Waar kunnen de andere kinderen opgevangen worden? Wie vangt de donerende ouder op na ontslag uit het ziekenhuis? Het kind met cystinose dat de nieuwe nier krijgt ligt namelijk veel langer in het ziekenhuis. Dit is meestal een dag of 14, maar dit kan ook langer zijn.
  • De eerste fase na de transplantatie wordt gekenmerkt door vele ziekenhuis controles variërend van 2 keer per week en via een maal per 6 weken uiteindelijk naar 1 maal per 3 maanden.
  • Kort na de transplantatie zijn de afstotingsmedicijnen nog hoog gedoseerd, hierdoor is de eigen afweer tegen virussen vermindert. Een verkoudheid is in deze fase heviger en duurt langer.
  • Wanneer de medicijnen niveaus eenmaal zijn verlaagd, wordt circa een jaar na de transplantatie de situatie weer normaler. Dit is slechts een globale weergave