Informatie overstap Cystagon naar Procysbi

Belangrijke informatie inzake:

Overstap van Cystagon (directe afgifte van cysteamine) naar Procysbi (vertraagde afgifte van
cysteamine).

Binnenkort wordt Procysbi in Nederland vergoed. De apotheek van het Radboudziekenhuis neemt de distributie voor heel Nederland voor z’n rekening. Wanneer je aan je behandelend arts hebt
aangegeven dat je wilt overstappen, dan stuurt je arts een recept naar de Radboud Apotheek. Vervolgens neemt deze apotheek contact met je op om afspraken te maken over de aflevering.

Alle voorbereidingen wijzen erop dat overstappen mogelijk is vanaf half september 2021. Eerder is niet mogelijk omdat de contracten voor vergoeding door de zorgverzekeraars, op dit moment nog afgerond moeten worden.

Het is belangrijk om de overstap goed met je behandelend arts te bespreken. Met name de begindosis, gewenste dosis en de eerstvolgende controle van de cystinebepaling zijn punten van aandacht. Voor degene die bicarbonaat voorgeschreven krijgen is ook overleg noodzakelijk. Dit medicijn moet waarschijnlijk vervangen worden.

Hieronder vind je de informatie die aan de behandelend artsen is gestuurd, veel van deze informatie is ook voor jullie belangrijk.
————————————————————————————————————————————–
Aan: Alle behandelaren van patiënten met Cystinose in Nederland
Betreft; Procysbi beschikbaar via Radboudumc Apotheek

Geachte collega,

U bent verantwoordelijk voor kinderen of volwassen patiënten met cystinose. Zij worden behandeld met cysteamine met onmiddellijke afgifte, Cystagon®. Vanaf 1 september 2021 is het mogelijk voor deze patiënten om vergoeding te krijgen voor Cysteamine met verlengde afgifte, Procysbi®.

De zorgverzekeraars zijn akkoord gegaan met vergoeding van dit dure geneesmiddel, mits verstrekt door één centrale apotheek; de Radboudumc Apotheek van het Expertisecentrum Cystinose te
Nijmegen (eFAX 024-3635147 of 024-3635145). Dit was een voorwaarde voor vergoeding door de 4 grote zorgverzekeraars (VGZ, Menzis, CZ, Achmea). Mocht uw patiënt bij een andere zorgverzekeraar verzekerd zijn, dan is de verwachting dat die het beleid van de grote 4 zal volgen. Indien een patiënt de eigen bijdrage van 250 euro moet betalen, zal deze terugbetaald worden door Chiesi middels een declaratie formulier dat bij de medicatie geleverd wordt.

Op basis van ervaring met het product geldt;

  • Voor patiënten die al met Cystagon® zijn behandeld, start Procysbi® met 70-75% (1) van de dagelijkse dosis Cystagon® om mogelijke bijwerkingen (vooral spijsverteringsproblemen) te
    voorkomen die kunnen leiden tot stopzetting van de behandeling of slechte compliance. Deze dosis moet tweemaal daags worden ingenomen, 12 uur tussen twee doses. In geval van bijwerkingen kan de dosis verder worden verlaagd met 20-30% en vervolgens geleidelijk worden verhoogd gedurende 4-5 weken.
  • Monitoring van intra-granulocyt hemicystine en evaluatie van de tolerantie van Procysbi® stelt u in staat de dosering aan te passen volgens de aanbevelingen (cystine duidelijk lager dan 2.0 nmol hemicystine/mg eiwit (2,3). De optimale dosis Procysbi® is gewoonlijk ongeveer 80% van de dosis Cystagon® (4). Wij adviseren een eerste controle na 2-4 weken op de gewenste dosering en vervolgens nog een nieuwe beoordeling na 2-4 maanden. Indien noodzakelijk kunnen we het lab om een extra meetmoment vragen (bijvoorbeeld in november, clustering van aanvragen is noodzakelijk).
  • Intra-granulocyt hemicystine wordt 12 uur na de laatste dosis bepaald en niet 30 minuten na inname van een dosis, daar het moeilijk is om deze 30 minuten precies na te leven. Bloedafname na 11,5 of 12,5 uur na de laatste dosis is niet klinisch relevant, terwijl afname na 13u of meer kan leiden tot een foutief verhoogde cystine spiegel en dus vermeden moet worden (2). Het is belangrijk de timing van inname de avond vóór de bloedafname af te stemmen met het tijdstip van de bloedafname (innemen 11,5 uur voor geplande bloedafname, zodat wat uitloop mogelijk is).
  • Belangrijk: geef zonodig citraat in plaats van bicarbonaat om de zure pH-omstandigheden in de maag te behouden die nodig zijn voor een goede biologische beschikbaarheid van Procysbi®.
  • Procysbi kan toegediend worden per sonde door de capsules open te maken, hierdoor blijft de vertraagde afgifte intact. Wel dient overwogen te worden of 2 dd doseren van de overige medicatie mogelijk is, zo nee, dan is de meerwaarde van Procysbi beperkt en moet overwogen worden of de kosten opwegen tegen de baten. Er is een verhoogde kans op verstopping van de sonde.

Neemt u vooral contact met ons op bij vragen betreffende uw specifieke patiënt:

*Mirian.Janssen@radboudumc.nl voor volwassen patiënten
*Marlies.Cornelissen@radboudumc.nl voor kinderen

Referenties:

1- Ahlenstiel-Grunow T et al. Switching from immediate-to extended-release cysteamine in nephropathic cystinosis patients: a retrospective real-life single-center study. Pediatric Nephrol 2017;32(1):91-9
2- Langman CB et al. A randomized controlled crossover trial with delayed-release cysteamine bitartrate in nephropathic cystinosis: effectiveness on white blood cell cystine levels and comparison of safety. Clin J Am Soc Nephrol 2012;7(7):1112-20
3- Langman CB et al. Quality of life is improved and kidney function preserved in patients with nephropathic cystinosis treated for 2 years with delayed-release cysteamine bitartrate. J Pediatr 2014;165(3):528-33
4- Emma F et al. Nephropathic cystinosis: an international consensus document. Nephrol Dial Transplant 2014;29Suppl4:iv87-94

3 rd CNE International Cystinosis Conference

Save the date

3rd CNE International Cystinosis Conference
Leuven, Belgium

7-10 July 2022

Research Meeting: Thursday July 7th
Family Conference: Friday-Sunday July 8-10th

3rd CNE International Cystinosis Conference

  • Hosted by:
    • Prof. Elena Levtchenko, UZ Leuven, KU Leuven
    • Cystinose Groep Nederland en Vlaanderen
  • Location: Maria-Theresiacollege, Leuven, Belgium
  • Conference language: English
  • Translation services*: German, French, Spanish, Italian, Dutch, Russian and Turkish
  • Childcare will be provided on Friday and Saturday
  • Social program for adoloscent and adult patients
  • Further information will be made available by mail and via CNE website below

Information: https://cystinosis-europe.eu/
Contact: cystinose@ziggo.nl
*Depending on the number of registrations.

Kennisbank aangevuld

Toegevoegd aan kennisbank: presentatie onderwijsondersteuning Radboudzkh, en adviezen voor buitenland stage van Paula en Jurian.

Bekijk de kennisbank